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	知識庫：什么是 多發(fā)性大動脈炎
	多發(fā)性大動脈炎又稱原發(fā)性大動脈炎綜合征、主動脈弓綜合征、無脈癥。多見于青年女性。 本病的病因尚不明確，目前多數(shù)認為本病可能是與鏈球菌、結核菌、病毒等感染有關的自身免疫性疾病。多發(fā)性大動脈炎為主動脈及其分支的慢性、進行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據(jù)受累動脈的不同而分為不同的臨床類型，其中以頭和臂部動脈受累引起的上肢無脈癥為最多，其次是降主動脈、腹主動脈受累的下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎動脈狹窄性高血壓，也可見肺動脈和冠狀動脈受累而出現(xiàn)肺動脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗塞。本病的病因尚不明確，近年來認為這是一種與免疫復合物沉著有關的自體免疫性疾病，且多數(shù)可能與某些感染有關聯(lián)。目前多數(shù)認為本病可能是與鏈球菌、結核菌、病毒等感染有關的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動脈抗體，但其病因作用不肯定。在亞洲和非洲發(fā)病率較高。多見于年青女性，發(fā)病年齡５－４５歲。發(fā)與男之比約1:8。 臨床表現(xiàn) 1.發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關節(jié)炎和結節(jié)性紅斑。 2.局部表現(xiàn)： (1)頭臂動脈型：上肢易疲勞、疼痛、發(fā)麻或發(fā)涼感覺，咀嚼時面部肌肉疼痛，情緒易激動，頭暈、頭痛、記憶力減退、易暈厥、視力減退和一過性眼前發(fā)黑。單側或雙側橈、肱、腋、頸或顳等動脈的搏動減弱或消失，而下肢動脈搏動正常，上肢血壓測不出或明顯減低，或兩臂收縮壓相差＞2.67kPa（20mmHg），下肢血壓正常或增高。狹窄的血管部位可聽到持續(xù)性或收縮期雜音； (2)胸腹主動脈型：下肢麻木、疼痛、發(fā)涼感覺，易疲勞，間歇性跛行，上肢血壓持續(xù)增高者可有高血壓的各種癥狀，下肢動脈一側或兩側搏動減弱或消失，血壓測不出或明顯降低，上肢血壓增高，腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音，可有左心室增大或出現(xiàn)急性左心衰竭的體征； (3)腎動脈型：持續(xù)、嚴重或頑固的高血壓，以及由高血壓所引起的各種癥狀。四肢血壓均明顯增高。可有左心室增大或左心衰竭的體征，上腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音； (4)肺動脈型：單純肺動脈型輕者可無明顯癥狀，重者可有紫紺、心悸、氣短。肺動脈瓣區(qū)、腋部和背部收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進等肺動脈高壓的表現(xiàn)； (5)混合型：病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數(shù)患者有明顯高血壓表現(xiàn)，其他表現(xiàn)隨所受累血管的不同而異。
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