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多發性大動脈炎又稱原發性大動脈炎綜合征、主動脈弓綜合征、無脈癥。多見于青年女性。本病的病因尚不明確,目前多數認為本病可能是與鏈球菌、結核菌、病毒等感染有關的自身免疫性疾病。多發性大動脈炎為主動脈及其分支的慢性、進行性、且常為閉塞性的炎癥,臨床上根據受累動脈的不同而分為不同的臨床類型,其中以頭和臂部動脈受累引起的上肢無脈癥為最多,其次是降主動脈、腹主動脈受累的下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎動脈狹窄性高血壓,也可見肺動脈和冠狀動脈受累而出現肺動脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗塞。本病的病因尚不明確,近年來認為這是一種與免疫復合物沉著有關的自體免疫性疾病,且多數可能與某些感染有關聯。目前多數認為本病可能是與鏈球菌、結核菌、病毒等感染有關的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動脈抗體,但其病因作用不肯定。在亞洲和非洲發病率較高。多見于年青女性,發病年齡5-45歲,男女之比約1:8。
由于病程進展快,后果嚴重,診斷明確后,必須采取積極的有效治療措施。
1.非手術治療 由于動脈栓塞的病人常伴有嚴重的心血管疾患,因此,即使要施行急癥取栓術的病人,亦應重視手術前后非手術治療處理,以利改善全身情況,減少手術危險性,提高手術療效。
針對動脈栓塞的非手術療法適用于:
①小動脈栓塞,如下肢脛腓干遠端動脈栓塞;上肢肱動脈遠端的動脈栓塞。
②全身情況嚴重,不能耐受手術者。
③肢體己出現明顯的壞死征象,手術已不能挽救肢體。常用藥物有:纖溶、抗凝及擴血管藥物。目前仍以尿激酶最為常用.可經靜脈內注射、栓塞動脈近端穿刺注射以及經動脈內導管利用輸液泵持續給藥等三種方法。如能在發病后3天內開始治療,可望取得良好效果??鼓委熆梢苑乐估^發血栓蔓延,初以全身肝素化3-5天,然后用香豆素類衍化物維持3-6個月。使用纖溶或抗凝藥物治療期間.必需嚴密觀察病人的凝血功能,及時調整用藥劑量或中止治療,防止重要臟器出血性并發癥的發生。
1.手術療法 手術方法主要是取栓術。凡是動脈栓塞的病人,除非肢體已發生壞疽,或有良好的側支建立可以維持肢體的存活,如果病人全身情況允許,應及時作手術取栓。
取栓術有兩種主要方法:
①切開動脈直接取栓;
②利用Fogarty球囊導管取栓;導管取栓不僅簡化操作,縮短手術時間,而且創傷小,只要備有球囊導管都應采用該法取栓。 術后,除了嚴密觀察肢體的血供情況外.仍應繼續治療相關的內科疾病。尤其應重視肌病腎病性代謝綜合征的防治:高血鉀、酸中毒、肌紅蛋白尿以及少尿、無尿.是腎功能損害的表現,必須及時處理,否則將出現不可逆性腎功能損害。術后患肢出現腫脹,肌組織僵舊、疼痛,應及時作肌筋膜間隔切開術;肌組織已有廣泛壞死者,需作截肢術。
預防: 預防血栓的形成。
多發性大動脈炎是一種侵襲全身大動脈的疾病,且多見于青年女性,嚴重者??芍職埳踔了劳?,因此,必須早期明確診斷及早期治療。凡是青年人,尤其青年女性,出現上述癥狀和體征者,都要考慮本病的可能,及時到條件較好的醫院,即能作各種心血管造影和能開展各種血管外科手術及心血管介入診療技術的醫院進行詳細的檢查,以便及早明確診斷和治療,目前較有效的治療方法是手術和經皮腔內血管成形術。
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