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	知識(shí)庫(kù)：什么是 特發(fā)性腹膜后纖維化綜合癥
	特發(fā)性腹膜后纖維化疾病概述 特發(fā)性腹膜炎（IdiopathicRetroperitonealFibrosis，RPF）是一種不常發(fā)生的疾病，本病系A(chǔ)lbaran1905年首次提出的，直到1948年Ormond報(bào)道2例此病后，才引起人們廣泛開(kāi)展注意。典型的臨床表現(xiàn)是因后腹膜纖維化使輸尿管受壓，有時(shí)尚伴靜脈阻塞。依據(jù)某些表現(xiàn)或可能發(fā)病因素，本病曾有多種名稱(chēng)如：“纖維性后腹膜炎”、“格羅塔（Geroto）筋膜炎”、“后腹膜血管炎（脈管炎）”、“硬化性后腹膜肉芽腫”、“輸尿管周?chē)仔岳w維化”及“慢性輸尿管周?chē)住钡取＝陙?lái)文獻(xiàn)中對(duì)其病因、病理、臨床以及CT表現(xiàn)等報(bào)道有所增加。 特發(fā)性腹膜后纖維化臨床表現(xiàn) RPF早期癥狀是隱襲性。主要表現(xiàn)為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛，呈持續(xù)性鈍痛或隱痛，任何年齡甚至新生兒都能發(fā)病，但多見(jiàn)于中年人。男性患者為女性2倍，白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿，病程較長(zhǎng)，診斷常在一些模糊癥狀出現(xiàn)后數(shù)月甚至數(shù)年才能作出。疼痛最常見(jiàn)通常也是最早出現(xiàn)的癥狀，多在下腹外側(cè)、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他癥狀尚有厭食、消瘦及疲勞，可有一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰囊腫脹或中等度發(fā)熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。在進(jìn)展期的臨床表現(xiàn)常為鄰近臟器受壓或受累的癥狀，如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴(kuò)張，能產(chǎn)生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多；雙側(cè)輸尿管受壓則突然發(fā)生無(wú)尿；因常有腎盂積水或腎臟感染，故腰部觸痛甚為常見(jiàn)。高血壓常見(jiàn)（是引起頭痛原因之一），多因腎阻塞所致，因?yàn)殡S著輸尿管破裂、作松解術(shù)或切除無(wú)功能的腎后，血壓可以恢復(fù)正常。胃腸癥狀可由尿毒癥或胃腸直接受損（如移位狹窄）有關(guān)。曾有報(bào)道膽道和胰管狹窄，若累及門(mén)靜脈或脾靜脈，可致門(mén)脈高壓，出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張和腹水。由于纖維化使后腹膜或腸系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。后腹膜腔淋巴、靜脈或小動(dòng)脈受壓或梗阻，可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫，甚至有腹壁靜脈充盈或曲張，下肢血栓形成，下肢末端脈弱、間歇性跛行。可伴有其他部位纖維化（如縱隔膽管等），甚至出現(xiàn)硬化性膽管炎，Peyronie病（佩羅尼病，陰莖海綿體硬結(jié)，產(chǎn)生纖維性痛性陰莖勃起，即纖維性海綿體炎）等。
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