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單心室

單心室（single ventricle）或稱總心室（common ventricle）或單室心（univentricular heart），是一種較少見(jiàn)的先天性畸形。其發(fā)病率在活嬰中約為1∶6500，約占先天性心臟病的1.5％。心室接受來(lái)自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。 
 
【臨床表現(xiàn)】

大多數(shù)單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現(xiàn)，如紫紺、心動(dòng)過(guò)速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對(duì)肺血較多的病人，早期常無(wú)所發(fā)現(xiàn)。不經(jīng)治療，單心室病人的自然壽命較短。據(jù)多倫多兒童醫(yī)院統(tǒng)計(jì)，182例中死亡的117例（64%），50%死于出生后1個(gè)月內(nèi)，74%死于頭6個(gè)月。Moodie等分析83例未經(jīng)手術(shù)治療且多數(shù)已度過(guò)嬰兒期的病人，自診斷之日起，50%的A型病人平均死于14年內(nèi)。C型病人預(yù)后更差，50%死于4年內(nèi)。有無(wú)肺動(dòng)脈瓣狹窄，不影響壽命的長(zhǎng)短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。

體格檢查：肺血流量減少者可見(jiàn)紫紺及杵狀指（趾）。肺血流異常增多呈慢性充血性心力衰竭者生長(zhǎng)發(fā)育差、消瘦。充血性心衰時(shí)或右側(cè)房室瓣狹窄而無(wú)房間隔缺損時(shí)，頸靜脈飽滿或怒張。如右側(cè)房室瓣關(guān)閉不全嚴(yán)重，則頸靜脈和肝臟會(huì)有收縮期搏動(dòng)。

視診和捫診時(shí)，示心臟搏動(dòng)彌散，由于許多病人其主動(dòng)脈相對(duì)偏前，捫診時(shí)在胸骨左緣可感知主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉。

聽(tīng)診時(shí)第一心音可增強(qiáng)，第二心音也較強(qiáng)且單一，多數(shù)病人可聞及較響的收縮期雜音，系來(lái)自肺動(dòng)脈瓣狹窄或主動(dòng)脈瓣下狹窄。肺血流增多的病人在心尖區(qū)可聽(tīng)到左側(cè)房室瓣相對(duì)性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。