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原發(fā)性肺動脈高壓癥

以自發(fā)性肺動脈壓進行性升高為特征，常伴右室肥大和右心功能不全表現(xiàn)的心血管疾病。基本病變?yōu)榉涡用}的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進行性加重。

1.輕癥或早期患者可無任何癥狀，心悸、氣促、乏力、胸痛及暈厥在中晚期患者中常見，部分重癥病例可有紫紺。

2.肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進、收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音。

3.右心室肥大體征。

4.右心衰竭體征。如肝腫大、水腫等。

診斷

1.肺動脈高壓的典型癥狀、體征及X線，超聲心動圖表現(xiàn)。必要時經(jīng)右心導(dǎo)管直接測定肺動脈及右心壓力。

2.除外由心、肺疾患誘發(fā)的繼發(fā)性肺動脈高壓后方能診斷本病。