胸腺是人體重要的免疫起源于胚胎時(shí)期第3(或第4)鰓弓內(nèi)胚層,系原始前腸上皮細(xì)胞衍生物,隨胚胎生長發(fā)育而附入前縱隔。起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的胸腺腫瘤最為常見,占胸腺腫瘤的95%,在整個(gè)縱隔腫瘤中排次第1~3位,日本一組4968例縱隔腫瘤,胸腺瘤次于畸胎瘤,占縱隔腫瘤的20.2%。美國一組1064例縱隔腫瘤,胸腺瘤為第一位占21.14%國內(nèi)報(bào)告多以畸胎類腫瘤為首。綜合國內(nèi)14組報(bào)告2720例縱隔腫瘤,胸腺瘤次于畸胎瘤和神經(jīng)源性腫瘤為第三位,占22.37%。
【臨床表現(xiàn)】
像任何縱隔腫瘤一樣,胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴,也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時(shí),常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無特征性,程度不等,部位也不具體,一般講比較輕,常予對癥處理,未做進(jìn)一步檢查。癥狀遷延時(shí)久,部分病人行X線檢查,或某些病人在體查胸透或攝胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時(shí)常生長到相當(dāng)大體積,壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛,短期內(nèi)癥狀迅速加重,嚴(yán)重刺激性咳嗽,胸腔積液所致呼吸困難,心包積液引起心慌氣短,周身關(guān)切骨骼疼痛,均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征,如重癥肌無力(MG)、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。 |