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多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。一種進(jìn)行性的腫瘤性疾病.其特征為骨髓漿細(xì)胞瘤和一株完整性的單克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白質(zhì)(游離的單克隆性κ或γ輕鏈)過(guò)度增生. 多發(fā)性骨髓瘤常伴有多發(fā)性溶骨性損害,高鈣血癥,貧血,腎臟損害,而且對(duì)細(xì)菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.發(fā)病率估計(jì)為2~3/10萬(wàn),男女比例為1.6:1,大多患者年齡＞40歲.黑人患者是白人的2倍.
以貧血,伴乏力和疲勞為主,少數(shù)病人有高粘滯綜合征(見(jiàn)上文巨球蛋白血癥).淋巴結(jié)和肝脾腫大不常見(jiàn).
多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)
多發(fā)性骨髓瘤起病徐緩，可有數(shù)月至十多年無(wú)癥狀期，早期易被誤診。MM的臨床表現(xiàn)繁多，主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經(jīng)癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。
癥狀：
（一）多發(fā)性骨髓瘤瘤細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)
1．骨痛、骨骼變形和病理骨折 骨髓瘤細(xì)胞分泌破骨細(xì)胞活性因子而激活破骨細(xì)胞，使骨質(zhì)溶解、破壞，骨骼疼痛是最常見(jiàn)早期出現(xiàn)的癥狀，約占70%，多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤細(xì)胞對(duì)骨質(zhì)破壞，引起病理性骨折，可多處骨折同時(shí)存在。
2．貧血和出血 貧血較常見(jiàn)，為首發(fā)癥狀，早期貧血輕，后期貧血嚴(yán)重。血小板減少，出血癥狀多見(jiàn)、皮膚粘膜出血較多見(jiàn)，嚴(yán)重可見(jiàn)內(nèi)臟及顱內(nèi)出血。
3．肝、脾、淋巴結(jié)和腎臟浸潤(rùn) 肝、脾輕度、中度腫大，頸部淋巴結(jié)腫大，骨髓瘤腎。
4．其他癥狀 部分病人在早期或后期可出現(xiàn)肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、復(fù)視、失明、視力減退。
（二）多發(fā)性骨髓瘤細(xì)胞分泌大量M蛋白引起的癥狀
1．多發(fā)性骨髓瘤的繼發(fā)感染 感染多見(jiàn)于細(xì)菌，亦可見(jiàn)真菌、病毒，最常見(jiàn)為細(xì)菌性肺炎、泌尿系感染、敗血癥，病毒性帶狀庖疹也可見(jiàn)。
2．多發(fā)性骨髓瘤的腎功能損害 50%－70%病人尿檢有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型，出現(xiàn)慢性腎功能衰竭、高磷酸血癥、高鈣血癥、高尿酸血癥，可形成尿酸結(jié)石。
3．多發(fā)性骨髓瘤的高粘滯綜合征 約為2%－5%發(fā)生率，頭暈、眼花、視力障礙，并可突發(fā)暈厥、意識(shí)障礙。多見(jiàn)于IgM型多發(fā)性骨髓瘤。
4．多發(fā)性骨髓瘤的淀粉樣變 發(fā)生率為5%－10%，常發(fā)生于舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位。
（三）漿細(xì)胞性白血病 符合外周血漿細(xì)胞數(shù)大于20%，肝脾腫大，白細(xì)胞數(shù)大于15×109/L，則為
漿細(xì)胞白血病。 |
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