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多發性骨髓瘤是漿細胞異常增生的惡性腫瘤。一種進行性的腫瘤性疾病.其特征為骨髓漿細胞瘤和一株完整性的單克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或Bence Jones蛋白質(游離的單克隆性κ或γ輕鏈)過度增生. 多發性骨髓瘤常伴有多發性溶骨性損害,高鈣血癥,貧血,腎臟損害,而且對細菌性感染的易感性增高,正常免疫球蛋白的生成受抑.發病率估計為2~3/10萬,男女比例為1.6:1,大多患者年齡>40歲.黑人患者是白人的2倍. 以貧血,伴乏力和疲勞為主,少數病人有高粘滯綜合征(見上文巨球蛋白血癥).淋巴結和肝脾腫大不常見. 多發性骨髓瘤的臨床表現 多發性骨髓瘤起病徐緩,可有數月至十多年無癥狀期,早期易被誤診。MM的臨床表現繁多,主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。 癥狀: (一)多發性骨髓瘤瘤細胞浸潤表現 1.骨痛、骨骼變形和病理骨折 骨髓瘤細胞分泌破骨細胞活性因子而激活破骨細胞,使骨質溶解、破壞,骨骼疼痛是最常見早期出現的癥狀,約占70%,多為腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤細胞對骨質破壞,引起病理性骨折,可多處骨折同時存在。 2.貧血和出血 貧血較常見,為首發癥狀,早期貧血輕,后期貧血嚴重。血小板減少,出血癥狀多見、皮膚粘膜出血較多見,嚴重可見內臟及顱內出血。 3.肝、脾、淋巴結和腎臟浸潤 肝、脾輕度、中度腫大,頸部淋巴結腫大,骨髓瘤腎。 4.其他癥狀 部分病人在早期或后期可出現肢體癱瘓、嗜睡、昏迷、復視、失明、視力減退。 (二)多發性骨髓瘤細胞分泌大量M蛋白引起的癥狀 1.多發性骨髓瘤的繼發感染 感染多見于細菌,亦可見真菌、病毒,最常見為細菌性肺炎、泌尿系感染、敗血癥,病毒性帶狀庖疹也可見。 2.多發性骨髓瘤的腎功能損害 50%-70%病人尿檢有蛋白、紅細胞、白細胞、管型,出現慢性腎功能衰竭、高磷酸血癥、高鈣血癥、高尿酸血癥,可形成尿酸結石。 3.多發性骨髓瘤的高粘滯綜合征 約為2%-5%發生率,頭暈、眼花、視力障礙,并可突發暈厥、意識障礙。多見于IgM型多發性骨髓瘤。 4.多發性骨髓瘤的淀粉樣變 發生率為5%-10%,常發生于舌、皮膚、心臟、胃腸道等部位。 (三)漿細胞性白血病 符合外周血漿細胞數大于20%,肝脾腫大,白細胞數大于15×109/L,則為 漿細胞白血病。 |