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色素性紫癜性皮膚病(pigmentary purpuric dermatosis)是一組以紫癜樣丘疹及含鐵血黃素沉著為主的慢性皮膚病。其病因還不太清楚。一般認為與毛細血管壁病變有關,重力和靜脈壓升高是重要的局部誘發(fā)因素。患者常伴下肢靜脈曲張。成片針尖大小紫癜性、鐵銹色斑點,形如辣椒粉狀,無癥狀或輕癢。多發(fā)于小腿,也可向上發(fā)展至腰部,好發(fā)于中老年。慢性經(jīng)過,可持續(xù)多年。 色素性紫癜性皮膚病包括以下三種疾病,此三病關系密切,臨床形態(tài)和組織病理都相類似。 1、進行性色素性紫癜性皮膚病(Schamberg病) 起初為針頭大小紅色瘀點,逐漸密集成片,并向外擴展,中心變?yōu)樽厣蜃睾稚? 不斷有新疹出現(xiàn)。但新的瘀點不斷發(fā)生,散在陳舊皮損內(nèi)或其邊緣,似撒在皮膚表面上的辣椒粉。皮疹數(shù)目不等,好發(fā)于小腿及踝部周圍,始為單側,病程進展可至雙側,也可發(fā)展至大腿甚至腰部。多數(shù)無自覺癥狀,或稍癢。成年男性多見,病程慢性,有的持續(xù)數(shù)年后自行緩解,進行性發(fā)展, 可自行消退。有的可伴淺表靜脈曲張。脛前可有對稱性色素沉著斑片。 2、色素性紫癜性苔蘚樣皮炎(Gougerot-Blum病) 初為針頭至粟粒大斑丘疹, 漸融合成為輕度苔蘚樣片狀損害,皮損為細小鐵銹色苔蘚樣丘疹,伴有紫癜樣損害,紫紅色或紫褐色, 表面有少量鱗屑,可融合呈境界不清的斑片,邊緣有瘀點,好發(fā)于小腿,亦可向上發(fā)展至大腿、臀、腰部及上肢,多伴有不同程度的瘙癢,病程慢性,可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。常見于中老年人,男性多于女性,40~60歲男性多見。 3、毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜(Majocchi病) 皮損初為針頭大出血性斑點,離心性向外擴大,而成為環(huán)狀紅色斑片,直徑1~3厘米,邊緣可見活動性的出血性瘀點及毛細血管擴張明顯,中心為含鐵血黃素沉積的淡褐斑, 出現(xiàn)有點狀、針尖大紅色瘀點,損害中央逐漸消退,周邊擴大呈環(huán)狀、半環(huán)狀或同心圓樣外觀, 皮疹常成批出現(xiàn),皮損顏色可為棕褐、紫褐和黃褐色,對稱發(fā)生在雙下肢,也可擴展至臀部及軀干。青年及成人多見, 男女成人均可發(fā)病,但女性較多見。有的可自然消退,但其邊緣又可再發(fā)新疹,反復遷延一至數(shù)年,一般無自覺癥狀,或有輕度瘙癢。有自愈傾向。
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