1)Gilbert綜合征:系因肝細(xì)胞攝取游離膽紅素障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移不足所致。血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素增高,肝功能試驗(yàn)正常,紅細(xì)胞脆性正常,膽囊顯影良好,肝活組織檢查無異常。
2)Dubin-Johnson綜合征:系因肝細(xì)胞對結(jié)合膽紅素及其他有機(jī)陰離子向毛細(xì)膽管排泄障礙,致血清結(jié)合膽紅素增高,但膽紅素的攝取和結(jié)合正常。口服膽囊造影劑膽囊常不顯影。肝外觀呈綠黑色,肝活組織檢查見肝細(xì)胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒。
3)Rotor綜合征:由于肝細(xì)胞攝取游離膽紅素和排泄和排泄結(jié)合膽紅素均有先天性缺陷,致血中結(jié)合膽紅素增高為主,吲哚菁綠(ICG)排泄試驗(yàn)有減低。膽囊造影多顯影良好,少數(shù)不顯影。肝活組織檢查正常,肝細(xì)胞內(nèi)無色素顆粒。
4)Crigler-Najjar綜合征:系由于肝細(xì)胞缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶,致不能形成結(jié)合膽紅素,因而血中非結(jié)合膽紅素濃度很高,可并發(fā)核黃疸。預(yù)后很差。