蠶豆病是由于遺傳性紅細胞六磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD酶)缺乏者進食蠶豆后,隨后發生的急性溶血性疾病,又名胡豆黃,蠶豆黃。常見于小兒,特別是5歲以下男童多見,約占90%,常發生在蠶豆成熟的季節,進食蠶豆或蠶豆制品(如粉絲、醬油)均可致病。
患者通常于進食蠶豆后24~48小時內發病,表現為急性血管內溶血,有全身不適,發熱、惡心、嘔吐、迅速貧血、黃疸、血紅蛋白尿,溶血嚴重者出現休克、少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭癥狀。其發病與否,病情輕重與吃蠶豆的數量無關,有時吃1~2粒也難幸免,有時吸入或接觸蠶豆花粉即可發病,甚至有時乳母吃蠶豆也可通過乳汁而致病。
本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。一般病例癥狀持續2~6天。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調,可以致死;但如果及時得到救治,能擺脫危險而康復。在低發地區,本病易被忽視而漏診。
G6PD缺陷有誘發溶血的因素,患者如果服用藥物不當(如解熱鎮痛藥、抗瘧藥、磺胺類等),或者進食蠶豆、感染、糖尿病酸中毒等就會誘發溶血性貧血。
避開誘因可預防
“跟‘地貧’不一樣,G6PD缺陷是可以預防的。”據中國人民解放軍303醫院血液科主任張新華介紹,G6PD缺陷的病因屬基因缺陷,目前還沒有特殊治療,有G6PD缺陷的人主要還是在于預防。有G6PD缺陷的病人一經確診,就應禁食蠶豆和某些氧化性藥物,否則可能會發作。這種病一般來勢較急,應及時進行治療,治療以輸血為主要措施,大部分病人經糾正酸中毒和抗感染等對癥處理后病情緩解或加速恢復。患者只要自覺地避免溶血誘因,可以完全正常地生活,也不會影響擇偶及婚育。
G6PD缺陷癥患者禁忌藥物:
氨基喹啉類:伯氨喹等;
磺砜類:氯苯礬等;
磺胺類:磺胺異唑、柳氮磺胺吡啶等;
硝基呋喃類:呋喃妥因、呋喃唑酮等;
鎮痛藥:阿司匹林、乙酰苯胺等;
維生素K、丙磺似、對氨水檐酸、奎尼丁、氯霉素等;
另外,患者應禁食蠶豆,避免感染。
蠶豆病患兒的飲食必須遠離蠶豆和扁豆,但其他豆類都沒有問題。需要十分注意的是,平時感冒吃藥或上醫院一定要跟醫生講清病史,阿司匹林、維生素K,以及中藥中的薄荷、樟腦、牛黃解毒丸等常見藥物都容易誘發溶血,一定不能碰。平時要避免在衣櫥里放置樟木箱、樟腦丸等;哺乳期的媽媽也要避開相關的藥物。
蠶豆病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。癥狀有全身不適、疲倦乏力、畏寒、發熱、頭暈、頭痛、厭食、惡心、嘔吐、腹痛等。鞏膜輕度黃染,尿色如濃紅茶或甚至如醬油。般病例癥狀持續2~6天。最重者出現面色極度蒼白,全身衰竭,脈搏微弱而速,血壓下降,神志遲鈍或煩躁不安,少尿或閉尿等急性循環衰竭和急性腎功能衰竭的表現。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調,會引起不良后果。但如能及時給以適當的治療,仍有好轉希望。