hanbingxue
等級：普通會員
問題：1
回答：0
積分：150
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 :醫生您好:
我哥哥10歲左右患上了類似于這種的疾病,抽動影響到頭,手臂,腿. 至今已有20年. 去過西安很多醫院,比如西京醫院,疑難雜癥醫院, 也看過很多中醫. 但都不能確診. 西京曾經給開了些藥物,但效果不大.
而且有時候嚴重,有時候好一些. 看到哥哥那樣,全家都極其痛苦. 開始幾年家里一直在看,但后來不見效果,(另外,我們是農民,沒錢) 所以后來基本也就放棄,哥哥現在也有點自暴自棄.
現在又過去了十多年, 想著醫學的發展也會有一大步了,不知道國內有沒有對類似疾病的好的治療方法? 還有, 想咨詢一下,這種病對身體影響是不是很大?(以前醫生都說只是外觀表現看著不好,不影響其他,但我們確實擔心他的身體)
懇請您給予解答! 拜謝!!!
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3樓
warmwinter
等級：醫網專家
問題：14
回答：1529
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您好，
扭轉痙攣又稱變形性肌張力障礙。是一組以軀干或（和）四肢發作性肌張力扭轉性增高為表現的錐體外系疾病。病理改變主要為基底節、丘腦、大腦皮質神經細胞變性和尾狀核、殼核小神經細胞變性。本病多見于學齡兒童和青少年。臨床以肌張力障礙和圍繞軀干緩慢而劇烈的旋轉性不自主扭轉為特點。
目前對痙攣扭轉的治療仍局限于
1.病因治療。
2.藥物對癥治療，可試服安定或肌注二甲基氨基乙醇200mg，3次/日，或參照帕金森病試用抗膽堿能藥物。
3.藥物治療無效者可行腦立體定向手術，破壞丘腦、蒼白球、黑質等組織。
本病無特效藥，有些藥物僅能緩解一些癥狀。常用的藥物有安坦、左旋多巴、氯丙嗪、泰必利等。
如果條件允許的話，建議您可以咨詢一下北京功能神經外科研究所，該所是目前國內最大的功能神經外科機構，也曾經收治過患有痙攣扭轉的患兒，可以考慮一下他們的意見。
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4樓
SDWYC
等級：普通會員
問題：1
回答：161
積分：8813
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扭轉痙攣又名畸形性肌張力障礙，是一組以軀干或（和）四肢發作性肌張力扭轉性增高為表現的錐體外系疾病。各年齡均可發病，常染色體隱性遺傳常在兒童期起病，在第一代遺傳家族的親屬中，疾病的危險性約有20%。成年期起病(成年期肌張力障礙)多為散發。
診斷：
1.緩慢起病，多自下肢開始，擴及軀干四肢。肌張力發作性增高，以與肌肉縱軸平行的不自主扭轉為特征，近端較重，致使足部跖曲內翻，頭頸和軀干呈螺旋形扭轉，并可伴有擠眉弄眼、歪嘴伸舌等動作。癥狀也可限于軀體某一部分，發生于頸肌者稱痙攣性斜頸。癥狀多在精神緊張或行走時誘發或加重，睡眠時消失。
2.除繼發性者外，間歇期神經系統正常，少數有智能減退。
3.除原發性者（8～15歲多見）外，可因顱腦外傷、感染、一氧化碳中毒、藥物（如氟哌啶醇）、肝豆狀核變性等引起，偶亦見于血管病和腦瘤。有相應的病史、癥狀、體征及輔助檢查所見。
1.本病尚無有效療法，嚴重特發性扭轉痙攣可施行立體定向丘腦腹外側核后半部毀損術，常可復發。癥狀性扭轉痙攣可對因治療，藥物誘發須立即停藥，選用可緩解肌張力障礙藥物。①鎮靜劑地西泮（安定）2.5～5mg 或硝西泮（硝基安定）5～7.5mg，3 次/d，對部分病例有效；②左旋多巴療效仍有爭議，少數報道認為有效，左旋多巴500～1000mg/d，對變異型特發性扭轉痙攣(多巴反應性肌張力障礙)有戲劇性效果；有人認為左旋多巴使癥狀加重；③大劑量抗乙酰膽堿藥治療特發性扭轉痙攣有效，苯海索(benzhexol)20mg/d，分2～3 次口服，兒童有效；苯海索（三己芬迪）20～80mg/d，分3～4 次口服；④抗精神病藥氟哌啶醇(haloperidol)0.5mg，3 次/d 口服，逐漸加量；氯丙嗪12.5～25mg，3 次/d；
⑤溴隱亭對少數病例有效，機制不清，Gautier 用溴隱亭22.5mg/d 治療1 例14歲起病、病程11 年的女性患者，1 年后減量為12.5mg/d，癥狀明顯改善。
2.A 型肉毒桿菌毒素(botulinum toxin A，BTX)局部注射治療局灶性扭轉痙攣有效率達90%，BTX 選擇性作用于外周膽堿能神經末梢，Ach 釋放受阻。Gracia等治療35 例局灶性扭轉痙攣，包括偏側面肌痙攣、頸肌痙攣、書寫痙攣等，癥狀改善率達94%，安全有效，可作為局灶性扭轉痙攣首選治療。注射部位選擇痙攣最嚴重肌肉或肌電圖發現嚴重放電肌群，劑量應個體化，從小劑量開始，多點注射；一次多點注射總劑量通常不超過55U，1 個月內總劑量不超過200U。妊娠及哺乳期婦女、重癥肌無力、Lambert-Eaton 綜合征和運動神經元病患者禁用。
并發癥：部分患者可能有智能減退。因不自主運動而不能從事正常的活動，晚期病例可因骨骼畸形、肌肉攣縮而發生嚴重殘廢。
預后：起病年齡早(15 歲以前)及自下肢起病者病情一般都要不斷進展，最后幾乎都發展成全身型，預后不良，多于起病后若干年死亡，但也有少數病例可長期不進展，甚至可自行緩解。成年期起病，且癥狀自上肢開始者，預后較好，不自主運動趨向于長期局限于起病部位。
預防：有遺傳背景的患者，預防顯得更為重要。預防措施包括避免近親結婚，推行遺傳咨詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強臨床護理，對改善患者的生活質量有重要意義。
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