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您好
皮膚粘膜淋巴結綜合癥又稱川崎病，是一種以全身血管炎變為主要病理的急性發熱性出疹性小兒疾病，目前認為川崎病是一種免疫介導的血管炎。川崎病的最大危害是損害冠狀動脈，是小兒冠狀動脈病變的主要原因，也是成年后發生冠心病的潛在危險因素。
治療措施包括：
急性期治療
1.丙種球蛋白 近年研究已證實早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動脈瘤的發生率。必須強調在發病后10天之內用藥。
2.阿司匹林 早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程，減輕冠狀動脈病變，但尚無對照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動脈瘤的發生率。服用劑量每天30～100mg·kg，分3～4次。
3.皮質激素 一向認為腎上腺皮質激素有較強的抗炎作用，可緩解癥狀，但以后發現皮質激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動脈病變修復，促進動脈瘤形成，故不宜單用強地松等皮質激素治療。除非并發嚴重心肌炎或持續高熱重癥病例，可聯合應用強地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應一般不單用皮質激素。
恢復期的治療和隨后治療
1.抗凝治療 恢復期病例用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢復正常，如無冠狀動脈異常，一般在發病后6～8周停藥。此后6個月、1年復查超聲心動圖。對遺留冠狀動脈慢性期病人，需長期服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發冠狀動脈瘤病人，應長期服用阿司匹林3～5mg/kg·d，直到動脈瘤消退。對阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日3～6mg/kg，分2～3次服。每年心臟情況。如超聲心動圖，臨床資料或運動試驗提示心肌缺血，應做冠狀動脈造影。患者有多發或較大的冠脈瘤，應長期口服造影。患者有多發或較大的冠脈瘤，應長期口服阿司匹林及潘生丁。有巨瘤的患者易形成血栓、發生冠狀動脈狹窄或閉塞，可用口服法華令抗凝劑。這些病人應限制活動，不參加體育運動。每3～6月檢查心臟情況，如有心肌缺血表現或運動試驗陽性，應作冠狀動脈造影，了解狹窄病變進展情況。患有1支或多支主要冠狀動脈閉塞的病人，應長期接受抗凝治療，反復檢查心臟情況，包括心肌掃描、運動試驗、冠狀血管造影等，并考慮外科治療。
2.溶栓治療 對心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或導管經皮穿刺冠狀動脈內給藥，促使冠脈再通，心肌再灌注。
3.冠狀動脈成形術 近年應用氣囊導管對冠狀動脈狹窄病例進行擴張，已獲成功。
4.外科治療 冠狀動脈搭橋術的適應證為：①左主干高度閉塞；②多枝高度閉塞；③左前降支近高度閉塞。對嚴重二尖瓣關閉不全病例，內科治療無效，可行瓣膜成形術或瓣膜置換術。日本報道接受冠狀動脈分流術的62例川崎病患者，其中7例同時做二尖瓣手術。術前70%病人有心絞痛、心力衰竭或其他癥狀。術后4年存活率87%，10年存活率45%，大多數死于后期心肌梗塞或猝死。
發生心原性休克，心力衰竭及心律失常應予相應治療。
川崎病的病程長短不一。病程的第一期為急性發熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發熱后即陸續出現，可發生嚴重心肌炎。進入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現膜狀脫皮。重癥病例仍可持續發熱。發生冠狀動脈瘤，可導致心肌梗塞、動脈瘤破裂。大多數病人在第4周進入第三期即恢復期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢復；有冠狀動脈瘤則仍可持續發展，可發生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期，可遷延數年，遺留冠狀動脈狹窄，發生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
最后提醒您，藥量的增減要在征詢您孩子的主治醫師同意下進行，不要私自更改藥物使用劑量。
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