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肺含鐵血黃素沉著癥是一種原因尚不明了的疾病,其病變特征為肺泡毛細(xì)血管出血,血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質(zhì),最后導(dǎo)致肺纖維化。
治療目前以皮質(zhì)激素為首選,發(fā)作期*可靜脈用藥,然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周,逐漸減量,維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑,如6-MP,環(huán)磷酰胺等。目前認(rèn)為小劑量激素,長期*維持治療能減少發(fā)作次數(shù)及程度,可改善長期*預(yù)后。使用激素宜足量,足療程,并使用鐵螯合劑(去鐵敏)。
本病的發(fā)病率比較低,中醫(yī)目前也沒有什么特別有效的治療方法。