神經(jīng)母細(xì)胞瘤一種兒童常見(jiàn)的實(shí)質(zhì)性腫瘤,主要起源于腎上腺,但也可起源于腎上腺外的交感神經(jīng)的其他部分,包括腹膜后或胸部.
對(duì)于局限性原發(fā)性腫瘤的手術(shù)切除能提供最好的治愈機(jī)會(huì).患兒1歲以下,疾病早期*和MYCN原癌基因擴(kuò)增缺失則預(yù)后較好.對(duì)大齡患兒(如>1歲)和疾病晚期*的患兒常需要進(jìn)行化療.疾病晚期*需要使用化療藥物(如長(zhǎng)春新堿,環(huán)磷酰胺,阿霉素和順氯氨鉑)以及放射治療.
神經(jīng)母細(xì)胞瘤就診時(shí)常屬晚期*,增加了治療難度,但也不能因?qū)偻砥?而輕易放棄治療。常用的治療手段有以下幾種:手術(shù)、化療、放療、自體造血干細(xì)胞移植、服用順式維甲酸。
1. 手術(shù)
手術(shù)根據(jù)切除的程度分為三種:全部切除、部分切除和活檢。活檢是指只取出小片腫瘤去做病理分析。腫瘤無(wú)法全部切除往往是因?yàn)槟[瘤太靠近某個(gè)器官或者血管,醫(yī)生可能會(huì)建議先化療,等腫瘤縮小后再行手術(shù)。不過(guò),有的時(shí)候,醫(yī)生可能會(huì)建議作出一些犧牲,比如,切除一個(gè)腎臟。
2. 化療
化療藥物對(duì)分裂越活躍的細(xì)胞越有殺傷力。分裂活躍的細(xì)胞除了癌細(xì)胞以外,還包括血液中的各種細(xì)胞和毛囊細(xì)胞等。這就是化療后血象指標(biāo)下降以及落發(fā)的原因。
如果殘留的腫塊小、惡性細(xì)胞少,則化療劑量小;如果殘留的腫塊大,或者已有擴(kuò)散,則化療劑量大。當(dāng)然,劑量還跟患兒的體重身高有關(guān)。
3. 放療
這是用放射性物質(zhì)殺死癌細(xì)胞的方法。放療和手術(shù)一樣,是對(duì)付局部腫瘤的方法,而非全身系統(tǒng)性的治療方法。放療有很多副作用。比如,縱隔腫瘤的放療可能對(duì)心臟、脊柱造成損傷。
4. 自體造血干細(xì)胞移植
按移植的內(nèi)容可分為骨髓移植和外周干細(xì)胞移植, 骨髓移植是取患兒自己的髂骨骨髓進(jìn)行移植;外周干細(xì)胞移植是將經(jīng)過(guò)集落刺激因子等藥物刺激或動(dòng)員的患兒自己的外周血取出并經(jīng)過(guò)處理后再移植給患兒。采集的是患兒自己緩解期*及造血功能和外周血沒(méi)有腫瘤細(xì)胞的骨髓或外周干細(xì)胞。采集后的骨髓或外周干細(xì)胞在適當(dāng)?shù)臈l件下進(jìn)行體外保存,對(duì)患兒應(yīng)用大劑量化療或放療的預(yù)處理后,將體外保存的骨髓或外周干細(xì)胞移植給患兒,重新建立造血功能和免疫功能,提高患兒的治療成功率和長(zhǎng)期*生存率。移植的并發(fā)癥有:較長(zhǎng)期*的造血和免疫功能抑制、間質(zhì)性肺炎、肝靜脈閉塞病、出血性膀胱炎、腦白質(zhì)病、免疫反應(yīng)等。
5. 順式維甲酸
這是一種口服的誘導(dǎo)劑,有利于促進(jìn)惡性的、異常的細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)榱夹缘摹⒄5募?xì)胞。