肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。
本病可以治療,但無(wú)法根治
目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種:
一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅(jiān)果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫(kù)爾勒香梨、動(dòng)物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。
二、使用藥劑驅(qū)銅:
(一)D-青霉胺。應(yīng)長(zhǎng)期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時(shí)口服。
(二)三乙基四胺。對(duì)青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥,長(zhǎng)期應(yīng)用可致鐵缺乏。
(三)二巰基丙醇。
(四)硫酸鋅。毒性較低,可長(zhǎng)期服用。餐前半小時(shí)服200mg,3/d,與D青霉胺合用時(shí),兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合。
三、對(duì)癥治療:
(一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。
(二)針對(duì)錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿。
(三)如有溶血發(fā)作時(shí),可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。
四、手術(shù)治療
肝移植,雖不能徹底治療此病。因?yàn)楸静〔皇歉闻K本身出問(wèn)題,而是染色體,是一種基因病。
但是肝功能嚴(yán)重喪失或肝硬化嚴(yán)重可以考慮肝移植延長(zhǎng)其生命。